منتديات منابر ثقافية - الجلد مفرط المرونة (متلازمة اهلر دانلوس)

بسم الله و الحمد لله و الصلاة و السلام على سيدنا محمد
متلازمـة اهلـر دانلـوس (الجـلد مفـرط المرونـة) هي مرض وراثي , لها عشر أنواع , و تنتقل من الآباء و الأمهات إلى الأطفال بشكل سائد أو متنحي أو جنسي و ذلك حسب العيب الوراثي , يتم فيها تصنيع كولاجين الجسم بشكل سيء , مما يؤدي إلى اختلال وظيفة العضو المصاب و اضطرابها , و أهم أعراضها هي : هشاشة الجـلد , و تمدده تمدداً زائداً عن الحد الطبيعي نتيجة عدم وجود ألياف كولاجينية سليمة مقاومة , تمزق الجـلد السهل و الواسع كفم السمكة , و كذلك تندبه الذي يكون ورقياً معيباً , شياخ نهايات و جلد رقيق , عقيدات بيضوية متكلسة صغيرة بأقطار 2-8مم غالباً أمام الساقين .
و هذه المتلازمة لا تحصر أعراضها في الجـلد فقط بل تتعدى ذلك إلى أعضاء أخرى و ذلك بسبب تواجد الكولاجين المعيب فيها أيضاً , و هذه الأعراض هي فرط حركية المفاصل , اضطراب توازن , جنف , خلوع قليلة الألم مرتدة عفوياً , دوالي , هشاشة أوعية , كدمات , تشكل أورام دموية جلدية كبيرة , نزوف هضمية , أمهات دم أبهرية , هشاشة أبهرية خطيرة , سقوط الأسنان و اعتلالها مبكراً , رتوج معوية , فتوق , تمزق الرحم , موت مبكر .
المرض لا يفرق بين ذكر أو أنثى و عادة ما يتم اكتشافه عند البالغين الصغار , أما العلاج فعادة ما يكون وقائياً , عرضياً و داعماً .

الكاتب : د. محمد رأفت عثمان / دمشق – آخر تعديل 14 تشرين1 2014
مراجع :

Andrews Diseases of the Skin ; Clinical Dermatology
الوجيز في الأمـراض الجلديـة G. H. SAURAT- E. GROSSHANS - P. LAUGIER - J. M. LACHAPELLE
Medscape
Medicine. Net
Mayoclinic
NCBI
The Electronic Textbook of Dermatology
ENCYCLOPAEDIA BRITANNICA
NEWS MEDICAL
About.com